診斷狼瘡
紅斑狼瘡是一個全身性自身免疫系統疾病,故此不同的器官組織都有機會因受到免疫系統攻擊,而導致不同的臨床徵狀。有些微狀為紅斑狼瘡症典型和標示性徵狀,例如臉頻蝴蝶狀斑或對陽光過敏等:但有些微狀則沒有明顯的特異性,可與其他疾病的徵狀相似,例如脱髮、發燒和關節痛等。為可得出準確的診斷結果,患者必須接受臨床檢查及化驗測試。
不論是早年的美國風濕病學會(ACR 1982,revised 1997)指引,抑或最近的國際系統性紅斑狼瘡合作臨床研究(SLICC,Systemic Lupus International Collaborating Clinics,2012),均是按照科研的分類標準(Classification criteria)判斷紅斑狼瘡症,即是從一些不同器官的臨床微狀,再結合血清或免疫學的检查(Serologica / immunological tests),從而作出判斷。這正好說明我們並不能憑單一病微或驗血結果,以判定或否定紅斑狼瘡的診斷。
以上的分類標準(Classification criteria)本用於在醫學研究界定和微募病人而訂定,但在日常的診斷中亦具參考價值。而SLICC在2012發表的分類標準,則提出了17項診斷紅斑狼瘡症的拍標,當中包含館床檢查(共十一項項)及免疫學檢查(共六項)兩大類。若患者出現四項或以上,並最少在每個大類中佔有個一項,則可診斷為紅斑狼瘡症。
臨床標準
(1)急性狼瘡皮膚病變:臉頰蝴蝶斑、對光敏感的狼瘡皮疹、亞急性(subacute)狼瘡皮膚病變等
(2)慢性狼瘡皮膚病變:圓盤狀紅斑狼瘡,及其他慢性病變
(3)沒有疤痕的脱髮
(4)口腔或鼻腔潰瘍
(5)關節病:兩個或以上關節腫脹或積液、兩個或以上關節疼痛並加上出現最少維持三十分鐘晨僵徵狀
(6)漿膜炎:肺膜炎或積液,心包膜炎或積液
(7)腎臟:蛋白尿超過每天500毫克/紅血球管型(RBC Cast)
(8)神經系統:癫癇、精神病、脊髓炎、周圍神經線病變、急性神志混亂
(9)溶血症
(10)白血球過低:總白血球少於4000 / mm3 /淋巴白血球少於1000/mm3
(11)血小板過低:少於100,000 / mm3
免疫學檢查
(1)抗核抗體(ANA)測試
(2)抗ds DNA抗體測試(若以ELISA測試方法需要超過正常上限兩倍)
(3)抗SM抗體測試
(4)抗磷脂檢測:包括狼瘡抗凝物,中至高度抗心脂抗體(IgA,IgG,IgM)或抗B2-glycoprotein 1(lgA,IgG,IgM)
(5)蛋白質補體水平測試:C3、C4或CH50
(6) 直接抗人球蛋白試驗(Direct Coomb test)
若透過腎組織活檢測試出典型紅斑狼瘡腎炎,再加上抗核抗體或抗ds DNA抗體呈陽性,亦可確診為系統性紅斑狼瘡。
值得一提的是,紅斑狼瘡徵狀未必於同一時間出現,因此醫護人員或須花較長時間跟進一些懷疑個案,如患者出現新徵狀,便可即時接受檢驗和確診,及早開展治療。
此外,部份患者可能同時患有其他免疫疾病,如乾燥綜合症或有重疊症候群(overlap syndrome)等,需要小心處理。
資料來源:
香港風濕病基金會:與狼共舞一紅斑狼瘡症的護理及治療:天地圖書有限公司,2017